Kas yra von Willebrando liga?

Von Willebrand liga dažnai vadinama kraujavimo liga. Daugumos žmonių kraujas tinkamai krešėja po traumos ar įpjovimo, tačiau esant tokiai būklei trombocitai, padedantys krešėti, neveikia normaliai. Dėl to gali pailgėti kraujavimo laikas, o labai ekstremaliais atvejais – mirtis dėl kraujavimo. Tačiau yra trys von Willebrand ligos tipai ir keli potipiai, o kai kurie žmonės nepatirs gausaus kraujavimo su kai kuriomis rūšimis. Taip pat yra gydymo ir profilaktikos priemonių, kurios neišgydo ligos, bet leidžia daugeliui ja sergančių žmonių gyventi gana įprastą gyvenimą.

Kaip minėta, yra keletas šios ligos tipų, taip pat yra įvairių būdų, kuriais žmonės gali susirgti šia liga. Paprastai jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Du tėvai, kurie neserga šia liga, bet yra geno nešiotojai, turi 25% tikimybę, kad kiekvienam vaikui bus perduodami du sugedę genai. Kad reikalai būtų painūs, yra tam tikrų aplinkybių, kai liga gali būti įgyta. Žmonės, sergantys hipotiroze, aortos stenoze ar kitomis ligomis, gali prarasti gebėjimą gaminti von Willebrand faktorių, nors jie neturi genetinio polinkio tai daryti. Daugeliu atvejų įgytos formos yra švelnesnės.

I tipo von Willebrand liga yra pati švelniausia ir kai kurie žmonės gali jos nepastebėti arba reikalauti daug gydymo. 2 tipui gali prireikti tam tikro gydymo, o dėl daugelio jo potipių gydymas skiriasi. 3 tipas yra labai rimtas, bet vis tiek gali būti sėkmingai gydomas vaistais.

Tipų skirtumai reiškia, kad von Willebrand ligos simptomai taip pat skiriasi. Net ir esant švelniausioms formoms, moterims gali būti sunkesnės ir ilgesnės mėnesinės. Operacijos, dideli pjūviai ir dideli sumušimai kelia kraujavimo riziką ilgiau. II tipas gali turėti šių simptomų ir padidinti kraujavimo iš sąnarių, kraujavimo iš nosies, kraujavimo iš šlapimo ar išmatose ir didelę traumų riziką. Bet koks II ar III tipo sužalojimas, sukeliantis mėlynes ar kraujavimą, yra neatidėliotina medicininė pagalba.

Yra daug būdų, kaip gydyti šią ligą. Kai kurie vaistai padeda sulėtinti organizmo polinkį šalinti kraujo krešulius. Taip pat svarbūs nosies purškalai arba desmopresino injekcijos, ypač žmonėms, turintiems pirmųjų dviejų tipų, nes šis vaistas skatina von Willebrand faktoriaus išsiskyrimą. Kai kuriems žmonėms gali prireikti infuzinio kraujo krešėjimo faktoriaus, o moterims paprastai reikia geriamųjų kontraceptinių tablečių, kad sumažintų gausias mėnesines.

Taip pat reikia būti atsargiems, kai atsiranda žaizdų, ir daugelis gydytojų pasirenka naudoti specialius odos klijus, kad greitai sustabdytų kraujavimą. Taip pat svarbu specialiai pasiruošti bet kokioms operacijoms, įskaitant dantų procedūras, kai žmonės serga von Willebrand liga. Tai nereiškia, kad neįmanoma atlikti operacijos sergančiam asmeniui, tai tiesiog reiškia, kad gydytojai turi laikytis kitokio protokolo ir stebėti, ar nėra per didelio kraujavimo požymių. Moterys, kurios žino, kad serga šia liga ir nori pastoti, turėtų pasitarti su savo gydytojais patarimo, kuris gali skirtis, priklausomai nuo tipo.

Kai žmonės serga sunkesnėmis ligos formomis, reikėtų vengti tam tikrų dalykų. Reikia vengti kai kurių vaistų, tokių kaip aspirinas ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Kontaktinis sportas gali būti pavojingas. Tai nereiškia, kad šia liga sergantis asmuo turėtų vengti bet kokios veiklos; tiesiog svarbu išlikti aktyviam pasirenkant tokias veiklas, kurios mažiau linkusios sukelti rimtų sužalojimų.