Wiskott-Aldrich sindromas, taip pat žinomas kaip egzema, trombocitopenija ir imunodeficito sindromas, yra reta liga, sutrikdanti kraujo ląsteles ir imuninę sistemą daugiausia įvairaus amžiaus vyrams. Sunki paveldima būklė, galinti sukelti mirtį, sindromui būdingas labai mažas trombocitų skaičius, dažnos infekcijos ir odos uždegimai. Nors ši būklė taip pat padidina leukemijos ir limfomos riziką, Wiskott-Aldrich sindromas yra gydomas.
Dėl kraujo ląstelių ir imuninių ląstelių mutacijos Wiskott-Aldrich sindromas pasireiškia maždaug nuo 1 iki 10 gimimų milijonui visame pasaulyje. Asmuo, kenčiantis nuo šios būklės, sutrikdo baltymo, atsakingo už signalų perdavimą iš ląstelės paviršiaus į aktino citoskeletą, tinklą, sudarantį pagrindinę ląstelės struktūrą. Dėl mutacijų ląstelėms sunku tinkamai augti ir prisijungti prie kitų ląstelių.
Su Wiskott-Aldrich sindromu susijęs genas randamas X chromosomoje, lytinėje chromosomoje. Vyrai yra labiau linkę į ligą, nes jiems tereikia vienos iš iškreiptų X chromosomų, kad paveldėtų liga. Kad moteris paveldėtų sindromą, ji turėtų gauti dvi iškreiptas X chromosomas.
Esant mažam trombocitų skaičiui, sutrikimą turintis asmuo gali lengvai susidaryti mėlynėms ir kraujavimui, nes dėl trombocitų trūkumo organizmas kovoja su kraujavimo kontrole. Dėl kraujavimo į odą gali atsirasti mažų mėlynų ir raudonų dėmių, kurios atrodo kaip mėlynės. Mažas trombocitų kiekis taip pat sukelia kruviną žarnyno judėjimą, kruvinas dantenas ir užsitęsusį kraujavimą iš nosies. Rimtesniu atveju žmogui gali išsivystyti kraujavimas į smegenis, o kūdikiams gali tekti dėvėti šalmą, kad apsisaugotų nuo galvos traumų, kol nepadidės trombocitų kiekis.
Su susilpnėjusiu imuniniu sindromu asmuo, turintis sutrikimą, taip pat yra jautrus daugeliui infekcijų. Asmuo gali susirgti nedidelėmis ligomis, tokiomis kaip ausų uždegimas, kvėpavimo takų infekcijos ir sinusitas. Ne taip dažnai žmogus gali susirgti sunkesnėmis ligomis, tokiomis kaip apsinuodijimas krauju ir meningitas.
Kitas klasikinis sindromo simptomas yra egzema, sunkus odos uždegimas. Uždegimas gali atsirasti visame žmogaus kūne. Dėl egzemos žmogų labai niežti, jis gali net pasikasyti miegodamas. Dažnai žmogus braižosi, kol nukraujuoja.
Wiskott-Aldrich sindromas sukelia sumaištį imuninei sistemai ir gali sukelti vidaus organų kraujagyslių uždegimą. Uždegimas dažnai yra susijęs su karščiavimu ir bėrimais. Kitas imuninis sutrikimas, kuris gali atsirasti, yra anemija, kai žmogaus raudonieji kraujo kūneliai žūva dėl antikūnų.
Nors sutrikimas gali kelti pavojų gyvybei, žmogus vis tiek gali gyventi sveiką ir produktyvų gyvenimą. Vienas iš efektyviausių gydymo metodų yra donoro čiulpų transplantacija, jei ji atliekama iki 6 metų. Gydymas dažnai apima geležies preparatus, apsaugančius nuo kraujo netekimo. Sunkesniais atvejais gali būti svarstoma trombocitų perpylimo ir blužnies pašalinimo operacija.