Kokia yra pjautuvinių ląstelių anemijos istorija?

Nors tikėtina, kad pjautuvinė anemija, genetinė būklė, sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių anomalijas, egzistavo tūkstantmečius, mokslinės žinios apie šią būklę prasidėjo palyginti neseniai. Šia prasme pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos istorija prasidėjo 1910 m., kai šią būklę pirmą kartą nustatė medicinos mokslininkai. Per ateinančius dešimtmečius mokslininkai išplėtė savo supratimą apie šią būklę, atrasdami, pavyzdžiui, jos ryšį su deguonimi, genetika ir hemoglobinu. Nuo XXI amžiaus pradžios pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos istorija ir toliau rašoma, nes medicinos ekspertai ieško gydymo ir net vaistų nuo šios būklės.

Pjautuvinė anemija yra hemoglobino, baltymo, esančio raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir kuris yra atsakingas už deguonies transportavimą visame kūne, anomalija. Dėl nenormalios hemoglobino struktūros pacientams, sergantiems šia liga, apvalūs raudonieji kraujo kūneliai paprastai įgauna pusmėnulio formą. Savo ruožtu šios netinkamos formos ląstelės gali sukelti daugybę problemų. Jie gali įstrigti kraujagyslėse, sukeldami vidutinio sunkumo ar stiprų skausmą, taip pat linkę suirti daug greičiau nei įprasti raudonieji kraujo kūneliai, todėl kraujas yra mažai deguonies. Pjautuvinė anemija yra genetinė ir pasireiškia tik tiems, kurie pjautuvo pavidalo ląstelių bruožą paveldėjo iš abiejų savo tėvų.

Indijos, Artimųjų Rytų ir Viduržemio jūros regiono gyventojai gali sirgti pjautuvine anemija, tačiau dažniausiai ja serga afrikietiškos kilmės. Tiesą sakant, daugelyje Afrikos genčių kalbų yra žodis, apibūdinantis šią sąlygą, o tai rodo, kad ji egzistuoja daugelį kartų. Tačiau jo priežastys liko nežinomos iki XX amžiaus pradžios.

Pjautuvinių ląstelių anemijos medicinos istorija prasidėjo 1910 m., kai amerikiečių gydytojas Jamesas Herrickas mikroskopu ištyrė Karibų jūros regiono vyro, kuris patyrė kūno skausmus ir mieguistumą, kraujo ląsteles. Daktaras Herrickas išsiaiškino, kad vyro raudonieji kraujo kūneliai buvo nenormalios formos. Paskelbdamas savo atradimus, jis ląsteles pavadino „pjautuvo pavidalo“, taip suteikdamas būklei pavadinimą.

Dešimtmečiais po daktaro Herricko atradimo mokslininkai pradėjo tirti ligos patologiją. Gydytojų komanda nustatė, kad 1927 m. ši būklė sukėlė žemą deguonies kiekį kraujyje, o du atskiri mokslininkai paskelbė darbą, kuris parodė, kad tai yra paveldima 1949 m. Du mokslininkai, dr. Linusas Paulingas ir dr. Harvey Itano, 1951 m. nustatė, kad Hemoglobino anomalija yra atsakinga už raudonųjų kraujo kūnelių pjautuvo formą.

Nuo XX amžiaus vidurio pjautuvinių ląstelių anemijos istorija daugiausia apima veiksmingų šios būklės gydymo ir gydymo būdų paiešką. Devintajame dešimtmetyje buvo atrasta, kad išgydyti galima kaulų čiulpų transplantacija, kuri nenormalias ląsteles pakeičia normaliais raudonaisiais kraujo kūneliais. Kadangi ši procedūra yra labai invazinė ir gali būti nesėkminga, mokslininkai ir toliau ieško tinkamo gydymo. 20 m. mokslininkai išsiaiškino, kad vaistas, vadinamas hidroksikarbamidu, gali žymiai sumažinti skausmą, dažnai susijusį su liga.