Kokias ligas sukelia prionai?

Prionai yra infekciniai baltymai, sukeliantys daugybę įvairių gyvūnų, įskaitant žmones, ligų. Žodis prionas yra „baltyminio“ ir „infekcinio“ portmanteau. Pirmą kartą jie buvo iškelti septintajame dešimtmetyje, o jų egzistavimas ir prigimtis buvo patvirtinti devintojo dešimtmečio pradžioje.
Yra daug įvairių ligų, kurias sukelia prionai. Visos prioninės ligos paveikia recipiento smegenis ir nė viena nėra išgydoma, galiausiai baigiasi mirtimi. Naujausi įvykiai ateityje gali paskatinti vakciną.

Gyvūnuose prionai dažniausiai atakuoja vieną rūšį arba dvi glaudžiai susijusias rūšis. Liga, žinoma kaip skrepi liga, yra prioninė liga, puolanti avis ir ožkas. Prionai yra atsakingi už audinės encefalopatiją audinėms. Lėtinė nykimo liga pažeidžia tam tikras elnių ir briedžių rūšis, o kačių encefalopatija ir kačių spongiforminė encefalopatija – kates.

Bene garsiausia liga, kurią sukelia prionai, yra vadinamoji galvijų spongiforminė encefalopatija, dažniau vadinama karvių proto liga. Karvių proto liga buvo nežinoma iki antrosios XX amžiaus pusės, o jos atradimas sukėlė šoką daugeliui žmonių. Nors galvijams ne tokia rimta kaip kitos gyvulių ligos, ypač kanopų ir burnos ligos, ji sulaukė didžiulio dėmesio, kai buvo atrasta, kad ji gali peršokti rūšis ir užkrėsti žmones.

Daugumos šių prionų sukeltų ligų perdavimo vektorius yra užterštos tos pačios rūšies mėsos, ypač smegenų, suvartojimas. Kadangi šiuolaikinė praktika dažnai naudoja sumaltus kaulus ir mėsos atliekas kaip baltymų priedą gyvuliams, daugelis galvijų valgydavo kitus galvijus, įskaitant smegenų audinį. Panašu, kad Jungtinėje Karalystėje sumažinus tam tikras sterilizacijos temperatūros gaires, prionai galėjo laisvai judėti, o netrukus prasidėjo nedidelė epidemija.

Žmonėms yra keturios pagrindinės prionų sukeltos ligos. Pirmoji, Creutzfield-Jakob liga, turi atmainą, vadinamą vCJD, kuri, atrodo, perduodama nurijus užkrėstą jautieną. vCJD yra labiausiai paplitusi žmonių prioninė liga, tačiau ji vis dar gana reta – užkrečiama tik maždaug vienam iš milijono žmonių. Kaip ir visos prioninės ligos, vCJD atakuoja smegenis. Simptomai yra labai greitai progresuojanti demencija, po kurios atsiranda haliucinacijos, stiprus atminties praradimas, traukuliai, motorinės funkcijos praradimas ir galiausiai mirtis. Laikas nuo vCJD pradžios iki galutinės mirties yra gana trumpas – retai daugiau nei keli mėnesiai, kartais mažiau nei kelios savaitės.

Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromas (GSS) yra dar viena žmonių liga, kurią sukelia prionai, nors ir daug rečiau nei vCJD. Manoma, kad GSS paveikia tik maždaug vieną iš šimto milijonų žmonių, todėl tai yra neįtikėtinai reta. Manoma, kad GSS priežastis yra genetinis pokytis, o tikslus vektorius nežinomas. GSS aukos patiria demenciją ir koordinacijos praradimą, dėl kurio galiausiai miršta. GSS aukų gyvenimo trukmė yra geresnė nei sergančiųjų vCJD, tačiau retai būna ilgesnė nei keleri metai.
Mirtina šeimyninė nemiga yra kita žmonių liga, kurią neseniai buvo nustatyta, kad ją sukelia prionai. Liga buvo žinoma ir dokumentuota nuo aštuntojo dešimtmečio pabaigos, tačiau tik 1970-aisiais buvo atrastas atsakingas prionas. FFI pradžioje paprastai būdinga lėtinė nemiga, kuri savo ruožtu sukelia daugybę psichologinių sutrikimų. Vėliau atsiranda kliedesiai ir haliucinacijos, po kurių gebėjimas užmigti visiškai išnyksta. Galiausiai, praėjus maždaug metams nuo ligos pradžios, pacientas miršta.

Kuru yra paskutinis ir anksčiausiai atrastas iš įprastų žmonių ligų, kurias sukelia prionai. Kuru taip pat kartais žinomas kaip juoko liga, nes ją dažnai lydi kliedesinis juokas. Pirmą kartą jis buvo aptiktas kai kuriose Naujosios Gvinėjos dalyse XX amžiaus pradžioje, ypač South Fore regione. Šiame regione buvo paplitęs ritualinis kanibalizmas, o dabar žinoma, kad už ligos perdavimą buvo atsakingas žmogaus smegenų audinio vartojimas.