Kokie yra skirtingi neurofibromatozės gydymo būdai?

Neurofibromatozė, genetinė būklė, paprastai diagnozuojama vaikystėje arba ankstyvame pilnametystėje, sukelia navikų formavimąsi ant smegenų, nervų ir (arba) nugaros smegenų nervinio audinio. Dažniausias neurofibromatozės tipas yra 1 tipas, žinomas kaip NF1; NF2 ir Schwannomatosis yra mažiau paplitę. Neurofibromatozės gydymas dažniausiai nukreiptas į paciento stebėjimą dėl komplikacijų atsiradimo. Chirurgija, chemoterapija ir spindulinis piktybinių navikų gydymas bei nugaros breketai yra kitos neurofibromatozės gydymo formos; šiai būklei gydyti nėra jokių vaistų.

Neurofibromatozės požymiai gali būti gimus ir beveik visada matomi iki 10-ojo vaiko gimtadienio. NF1 požymiai gali būti cafe-au-lait dėmės ant odos ir augliai regos nerve bei akies rainelėje, neįprastai didelė galvos apimtis ir nenormalus skeleto vystymasis. Sergant NF2, dažniausiai pastebimas auglio augimas ant aštuntojo kaukolės nervo, ankstyva katarakta ar kiti nervų sistemos navikai. Pagrindinis Schwannomatosis simptomas yra aštuntojo kaukolės nervo naviko išsivystymo trūkumas ir skausmas.

Neurofibromatozės gydymas paprastai yra skirtas ligos sekimui ir paciento stebėjimui dėl galimų komplikacijų. Kasmetinėje vaiko fizinėje apžiūroje gydytojas ieškos naujų neurofibromų ir patikrins, ar senosiose nėra augimo. Galima pastebėti bet kokius nenormalius skeleto pokyčius, o bendrą augimą ir vystymąsi galima palyginti su augimo diagramomis, skirtomis vaikams, sergantiems NF1. Kognityvinis vystymasis ir pažanga mokykloje, taip pat pilnas akių egzaminas taip pat yra neurofibromatozės gydymo protokolo dalis. Priklausomai nuo būklės sunkumo, suaugusiesiems gali prireikti daug mažiau apsilankymų pas gydytoją, kad būtų galima stebėti neurofibromatozę.

Jei nustatoma, kad navikas spaudžia audinius ar organus, gydytojas gali rekomenduoti operaciją navikui pašalinti. Chirurginis neurofibromatozės gydymas nėra be rizikos, pavyzdžiui, nervų pažeidimo ar klausos praradimo. Labai svarbu, kad chirurgas turėtų neurochirurgijos ir neurofibromatozės gydymo patirties.

Žmonėms, sergantiems NF2 arba tiems, kurie serga vestibuliarine švanoma, stereotaksinė radiochirurgija gali būti geriausias būdas pašalinti naviką. Stereotaksinė radiochirurgija sumažina klausos praradimo komplikacijų po operacijos skaičių. Pagrindinis tokio tipo operacijos trūkumas, ypač mažiems vaikams, yra radiacijos sukelto vėžio galimybė. Šio vėžio dažnis didėja su kiekviena chirurgine procedūra.

Dauguma neurofibromatozės navikų yra gerybiniai arba ne vėžiniai. Tie navikai, kurie pasirodo esą piktybiniai arba vėžiniai, gydomi standartiniais vėžio protokolais. Tai gali apimti chemoterapiją ir (arba) spindulinę terapiją ir chirurginį naviko pašalinimą.
Skeleto anomalijos yra dažnos neurofibromatozės komplikacijos. Stuburo deformacijas galima koreguoti nugaros įtvaru, kaip ir skoliozės atveju. Jei anomalija ypač sunki, gali būti reikalinga nugaros operacija. Kai kurioms šios būklės komplikacijoms, pvz., aukštam kraujospūdžiui, gali būti taikomas gydymas vaistais. Šiuo metu nėra neurofibromatozės gydymo būdų, kurie iš tikrųjų išgydytų pačią ligą.