Yra keletas pagrindinių cistinės fibrozės padarinių plaučiams. Visų pirma, liga sukelia plaučių audinio pažeidimą ir padidina bakterinės infekcijos riziką. Cistinė fibrozė yra autosominė recesyvinė, o tai reiškia, kad ji yra ne lytinėje chromosomoje ir kad individas turi turėti dvi mutavusias geno formas, kad išsivystytų liga. Kitas kenksmingas cistinės fibrozės poveikis plaučiams yra gleivių kaupimasis, uždegimas, padidėjęs kraujospūdis plaučiuose ir kvėpavimo takų užsikimšimas ar susiaurėjimas.
Cistinę fibrozę sukelia dvi mutavusios baltymo, žinomo kaip cistinės fibrozės transmembraninis reguliatorius (CFTR), kuris reguliuoja druskos kiekį prakaite, gleivėse ir kasos sekrete, formos. Užuot palaikęs normalų šių skysčių funkcionavimą, mutavęs CFTR baltymas negali palaikyti sveiko druskos ir vandens kiekio plaučių paviršiuose. Cistinės fibrozės pasekmė plaučiuose yra storas gleivių sluoksnis, kuriame nėra tinkamo skysčių ar elektrolitų balanso.
Šiai ligai būdingos storos gleivės sukelia daug problemų plaučiams. Blakstienos arba mažytės, į plaukus panašios struktūros, išklojančios plaučių vidų, sunkiai pašalina šias tirštas gleives iš kūno. Plaučių sveikatą optimizuoja šios mažos struktūros, kurios pašalina įstrigusias šiukšles ir bakterijas, tačiau cistine fibroze sergančių pacientų blakstienos dažnai negali išvalyti plaučių nuo galimų patogenų. Dėl to ne tik padaugėja bakterinės infekcijos, nes bakterijos lieka įstrigusios plaučiuose, bet ir sukelia kvėpavimo takams kenksmingų gleivių perteklių.
Kitas kenksmingas cistinės fibrozės rezultatas plaučiams yra uždegimas. Kartu su bakterinės infekcijos sukelta žala, uždegimas dažnai gali paaštrinti esamas kvėpavimo problemas, sugriežtindamas kvėpavimo takus ir apsunkindamas kūnui besivystančių gleivių pašalinimą plaučiuose. Uždegimas taip pat gali sukelti padidėjusį kraujospūdį plaučiuose, o tai yra pavojinga ir taip trapiems audiniams.
Kai kurie sunkesni cistinės fibrozės padariniai plaučiams yra pneumonija dėl dažnų bakterinių infekcijų, stiprus kosulys, dėl kurio kartais susidaro kraujas, širdies ir kvėpavimo sistemos sutrikimai ir hipoksija, būklė, kai organizmas negauna pakankamai deguonies. Taip pat gali pasireikšti sunkios bakterinės infekcijos, kai kurios iš jų yra atsparios antibiotikams. Žalingas cistinės fibrozės poveikis dažnai reiškia, kad šia liga sergantiems pacientams reikės persodinti plaučius, kad atgautų pagrindinę plaučių sveikatą ir funkcionavimą.