Kuo skiriasi pemfigus ir pemfigoidas?

Pemfigus ir pemfigoidas yra dvi panašios, bet skirtingos ligos. Abi jos yra imuninės sistemos ligos, puolančios skirtingas ląsteles ir abi sukelia pūsles, nors skiriasi jų sukeliamų pūslelių tipai ir jų vieta. Abi ligos yra nepagydomos, tačiau pūslių gydymas padeda sumažinti simptomus.
Kaip autoimuninės ligos, pemfigus ir pemfigoidas gamina antikūnus, nukreiptus į specifines ląsteles, kurios skiriasi nuo šių dviejų ligų. Pemfigus atakuoja ląsteles, vadinamas desmogleinais, kurios yra specialios baltymų ląstelės odoje, surišančios odos ląsteles. Pūslelės atsiranda atsiskyrus desmogleinams. Kita vertus, pemfigoidas nukreiptas į kolageno baltymus. Nors šių dviejų ligų simptomai yra panašūs, yra keletas skirtumų.

Vienas iš pemfigo ir pemfigoido skirtumų yra susidariusių pūslelių vieta. Pemfigus pūslelės atsiranda išoriniame odos sluoksnyje, vadinamame epidermiu, ir membranos sluoksniuose, kurie iškloja kūno organus, vadinamus gleivinėmis. Pemfigoidinės pūslelės susidaro ten, kur susijungia epidermis ir kitas sluoksnis, vadinamas derma.

Kitas skirtumas tarp pemfigus ir pemfigoido yra pūslelių tipas, kurį sukuria kiekviena liga. Pemfigus pūslelė yra trapi, lengvai lūžta ir palieka žalią odą. Pemfigoidinė pūslelė yra sandari ir lengvai nelūžta, tačiau ji sukelia skausmą ir niežėjimą. Pemfigus pūslelės lūžta lengviau nei pemfigoidinės pūslelės, daugiausia dėl jų buvimo epidermyje. Pemfigoidinės pūslelės yra labiau suminkštintos.

Pemfigoidas ir pemfigus turi atskirų ligų tipus. Šių ligų tipai skirstomi pagal kūno dalis, kuriose pirmiausia atsiranda pūslių. Abi ligos turi įprastų ir retų formų.

Pemphigus vulgarus (PV) yra dažnas pemfigus tipas, sukeliantis pūsles burnoje. Nustatyta, kad juo serga 40–60 metų žmonės. Pemphigus foliaceus (PF) yra pūslių atsiradimas ant galvos odos ir plinta į veidą, nugarą ir krūtinę. Burnos pūslelių paprastai nebūna. Paraneoplastinis pemfigus (PNP) yra retas, bet sunkesnis, nes pasireiškia kaip limfomos komplikacija ir sukelia negrįžtamą plaučių pažeidimą.

Taip pat vadinamas jungiamojo audinio autoimunine odos liga, pemfigoidas turi tris skirtingus tipus. Gestacinis pemfigoidas atsiranda nėštumo pabaigoje arba iškart po gimdymo. Dėl pūslinio pemfigoido (BP) atsiranda pūslių ant žastų, vidinės šlaunų ir krūtinės. Gleivinės membranos pemfigoidas (MMP), taip pat žinomas kaip cicatricial pemfigoidas, dažniausiai pasireiškia 40–70 metų žmonėms. Pūslelės atsiranda tik organų gleivinėje ir gali sukelti randus, kurie gali sukelti negalią.

Pemfigus ir pemfigoidų gydymas yra panašus. Nėra nei vienos, nei kitos ligos gydymo. Tačiau suvaldyti pūslelių protrūkius įmanoma. Vietiniai ir geriamieji steroidai yra pirmoji gynybos linija. Kortikosteroidų tepalai padeda sumažinti niežulį ir uždegimą, o geriamieji steroidai padeda sumažinti imuninės sistemos atsaką.
Kai steroidai neveiksmingi, gali prireikti imunosupresinių vaistų. Šie vaistai gydo sunkesnius pemfigus ir pemfigoido atvejus, kurie iš pradžių blogai reaguoja į kortikosteroidus. Imunosupresiniai vaistai dažnai skiriami laikinai, o gydymas tęsiamas steroidais. Esant protrūkiams, kuriuos lydi infekcija arba yra pavojus užsikrėsti infekcija, skiriami antibiotikai.